Описание:

L карнитин - это органическое витаминоподобное вещество. Вырабатывается организмом. Синтез его происходит из гаммабутиробетаина при помощи множества полезных веществ (витамины группы В, С, железа, лизина и метионина) и ферментов. Как правило, процесс образования происходит в почках и печени в достаточном для нормальной жизнедеятельности количестве, так что экзогенное поступление карнитина физически здоровым людям не дает клинических результатов. Правда, у детей карнитин вырабатывается лишь на 15% от обычного «взрослого» объема, и уравновешивается данный разрыв лишь к 15 годам. Само название происходит от латинского – “carnis” (мясо), тем самым становиться понятно, в каком продукте больше всего данного вещества. Следом идут рыба, птица, молоко и творог.

Роль карнитина на клеточном уровне заключается в помощи коферменту А (SKoA) пройти внутренний митохондриальный барьер. Участвуя в переносе молекул длинноцепочечных жирных кислот в матрикс митохондрий, он помогает выделить из них Ацетил-SKoA для включения его в цикл Кребса. Максимальная концентрация в крови достигается примерно через 3,5 часа после пероральной дозы и медленно уменьшается, с периодом полураспада около 15 часов. Элиминация карнитина происходит главным образом через почки.

Проведено немало экспериментов на лабораторных животных с целью показать и объяснить фармацевтическое действие L-карнитина. Введение фармакологического количества L-карнитина изучали на гипертриглицеридемичной тучной крысе линии Цукер. При подкожном введении дозы от 250 до 2000 мг / кг / сутки значительно снижали уровень триглицеридов в плазме у крыс с ожирением в течение 8-12 недель, не влияя на уровень триглицеридов в плазме у худых крыс. Пероральные дозы при тех же высоких уровнях не были эффективными при снижении уровня триглицеридов в плазме. Скорость секреции триглицеридов была снижена с 367 мкг / мин до 168 мкг / мин у обработанных тучных крыс. Одновременно у крыс, получавших ожирение, липид печени увеличился в два раза, а печень этих крыс показала значительную жировую инфильтрацию. Механизм действия карнитина при снижении уровня триглицеридов в плазме, по-видимому, заключается в снижении секреции триглицеридов печенью крыс с ожирением. Не наблюдалось влияния L-карнитина у худых или тучных крыс на следующие переменные: кинетика карнитинпальмитоилтрансферазы-А или ингибирование малонил-СоА, окислительная способность митохондрий или пероксисом, липазы липопротеинов в сердце, мышцах и жировой ткани или каловые липиды. Таким образом, фармакологический эффект L-карнитина, по-видимому, заключается в ингибировании синтеза и / или секреции триглицеридов печенью.

Хотя L-карнитин поставляется экзогенно в качестве компонента рациона, а также может синтезироваться эндогенно, данные свидетельствуют о первичных и вторичных дефицитах карнитина, который может быть приобретен, например, в результате врожденной ошибки обмена веществ. Недоношенные дети также подвержены риску развития дефицита карнитина из-за нарушения синтеза и недостаточной резорбции почечных канальцев. Дефицит может привести к кардиомиопатии, застойной сердечной недостаточности, энцефалопатии, гепатомегалии, нарушению роста и развития у младенцев, и нервно-мышечным расстройствам. Другие состояния, связанные с дефицитом L-карнитина включают рак, диабет, болезнь Альцгеймера, патологии сердца.

Применение:

Долгие годы считалось, что карнитин помогает анаболическим процессам, образованию большого количества энергии и является незаменимым «другом» всех атлетов. Но проведение рандомизированных мультицентрических слепых плацебоконтролируемых перспективных исследований доказало, что на здоровых людей введение карнитина ни влияет ровно, ни каким образом. Однако, целевое применение вещества в группах больных, страдающих генетическим нарушением синтеза карнитина, болезнью Марфана, синдромом Элерса-Далроса, различного рода системные заболевания - нейропатии, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, поражения кожи оказалось весьма эффективным. Используется в профилактике атеросклеротических проблем, инфарктов и инсультов. И, конечно же, при патологиях органов производящих карнитин – печени и почек. В настоящее время на рынке существует достаточное количество БАДов, содержащих различные формы карнитина и находящие применения в спортивной медицине, для обогащения рациона и для устранения дефицита L-карнитина в организме человека.

Получение:

Раскрыт способ получения L-карнитина из (S) -3-гидроксибутиролактона. Процесс представляет собой двухстадийный процесс, в котором (S) -3-гидроксибутиролактон сначала превращается в гидрокси-активированную форму, а затем - в L-карнитин путем обработки гидрокси-активированного (S) -3-гидроксибутиролактона триметиламином в воде.

Действие на организм:

Левокарнитин является молекулой-носителем в транспорте длинноцепочечных жирных кислот через внутреннюю митохондриальную мембрану. Он также экспортирует ацильные группы из субклеточных органелл и из клеток в мочу, прежде чем они накапливаются до токсических концентраций. Недостаток карнитина может привести к проблемам с печенью, сердцем и мышцами. Дефицит карнитина определяется биохимически как аномально низкие концентрации свободного карнитина в плазме, менее 20 мкмоль / л в течение одной недели после родов и могут быть связаны с низкими концентрациями в тканях и / или моче. Кроме того, это состояние может быть связано с отношением концентраций ацилкарнитина / левокарнитина в плазме более 0,4 или аномально повышенными концентрациями ацилкарнитина в моче. Только L-изомер карнитина (иногда называемый витамином BT) влияет на метаболизм липидов. Форма "витамин BT" на самом деле содержит D, L-карнитин, который конкурентно ингибирует левокарнитин и может вызвать дефицит. Левокарнитин можно использовать терапевтически для стимуляции секреции желудка и поджелудочной железы и для лечения гиперлипопротеинемий.